Словари

Главная / Медицинский словарь / Д / Дегенерация Фибрознокистозная (Cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-Кистозная (Fibrocystic Disease Of The Pancreas), Муковисцидоз (Mucoviscidosis)

Что такое Дегенерация Фибрознокистозная (Cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-Кистозная (Fibrocystic Disease Of The Pancreas), Муковисцидоз (Mucoviscidosis)? Значение и толкование слова degeneratsija fibroznokistoznaja cystic fibrosis degeneratsija podzheludochnoj zhelezy fibrozno-kistoznaja fibrocystic disease of the pancreas mukovistsidoz mucoviscidosis, определение термина

Дегенерация Фибрознокистозная (Cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-Кистозная (Fibrocystic Disease Of The Pancreas), Муковисцидоз (Mucoviscidosis) - наследственное заболевание, при котором поражаются клетки экзокринных желез (в том числе слизистых, потовых и некоторых других). Дефектный ген, отвечающий за развитие этой болезни, находится в хромосоме № 7 и является рецессивным, т.е. оба родителя больного ребенка могут быть носителями этого гена, даже не подозревая об этом. В организме больных нарушается выработка белка кистозно-фиброзного трансмембранного регулятора (cystic fibrosis transmembrane regulator, CFTR), отвечающего за перенос ионов хлора через клеточную мембрану: в результате у больного выделяется густая слизь, которая закупоривает кишечные железы (вызывая мекониевую непроходимость кишечника у новорожденных младенцев), выводной проток поджелудочной железы (приводя к дефициту выработки ферментов поджелудочной железой, в результате чего возникает малабсорбция и замедление развития организма) и бронхи (вызывая бронхоэктазы). Респираторные инфекции, нередко очень сильные, являются характерным осложнением этого заболевания. Выделяющийся пот содержит избыточное количество натрия и хлора, что облегчает постановку данного диагноза. Лечение направлено на сведение к минимуму проявлений болезни; назначаются ферменты, вырабатываемые поджелудочной железой, и физиотерапия легких для предотвращения и борьбы со вторичной инфекцией. Важную помощь может оказать посещение генетической консультации, так как каждый последующий ребенок, зачатый родителями - носителями аномального гена, имеет один из четырех шансов родиться на свет с этим заболеванием (см. также Mouthwash тест). Некоторым больным помогают новые методы лечения, в том числе пересадка сердца и легких, а также лечение, направленное на изменение гснома пораженных клеток (см. Терапия генная).

Возможно Вам будет интересно узнать лексическое, прямое или переносное значение этих слов:

Дегидратация (Dehydration) - 1. Обезвоживание тканей организма. Может развиваться в результате недостаточного потребления воды...
Дегидрогеназа (Dehydrogenase) - см. Оксидоредуктаза.
Дезаминирование (Deamination) - одна из реакций метаболизма аминокислот, протекающая в печени. Этот процесс состоит в...
Дезинфекция I (Disinfestatiori) - уничтожение вредных насекомых, паразитирующих на животных и человеке. Обычно для дезинсекции...
Дезинфекция Ii (Disinfection) - процесс устранения болезнетворных микроорганизмов с зараженных инструментов, одежды или...
Дезипрамин (Desipramine) - трициклический антидепрсссант, назначаемый внутрь или в инъекциях; характерные побочные эффекты:...
Дезогестрел (Desogestrel) - прогестоген; применяется в различных оральных контрацептивах (обычно в сочетании с эстрогсном)....
Дезодорант (Deodorant) - вещество, уменьшающее или полностью устраняющее неприятный запах тела путем уничтожения обитающих...
Дезоксикортикостерон (Deoxycorticosterone) - гормон, синтезируемый и выделяемый корой надпочечников; регулирует водносолевой баланс в...
Дезоксиметазон (Desoximethasone) - кортикостероид, наносимый на поверхность кожи в виде крема или мази для уменьшения воспаления и...