Словари

Главная / Медицинский словарь / Б / Болезнь Серповидноклеточная (Sickle-Cell Disease), Дрепаноцитоз (Drepanocytosis)

Что такое Болезнь Серповидноклеточная (Sickle-Cell Disease), Дрепаноцитоз (Drepanocytosis)? Значение и толкование слова bolezn serpovidnokletochnaja sickle-cell disease drepanotsitoz drepanocytosis, определение термина

Болезнь Серповидноклеточная (Sickle-Cell Disease), Дрепаноцитоз (Drepanocytosis) - наследственное заболевание крови, распространенное в основном среди жителей африканского происхождения; иногда оно может также встречаться у жителей Средиземноморья. Большое количество случаев этой болезни было зарегистрировано в Саудовской Аравии и Индии. Данное заболевание развивается в случае, если серповидно-клеточный ген был унаследован от обоих родителей, и характеризуется образованием аномального типа гемоглобина - серповидно-клеточного гемоглобина (sickle-cell haemoglobin (Hbs)). Этот гемоглобин оседает в эритроцитах при освобождении из крови кислорода, образуя кристаллы, которые искажают форму клетки, в результате чего она принимает характерную серповидную форму: данный процесс называется образованием серповидно-клеточных эритроцитов (sickling). Серповидные клетки быстро удаляются из циркулирующей крови, вызывая развитие анемии и желтухи. Удовлетворительного лечения данного заболевания в настоящее время не существует; высока вероятность смертельного исхода при развитии этой болезни в детском возрасте, однако если она начинается у взрослых людей, то они могут дожить до 60-70 лет. Носитель данного заболевания (точнее, серповидно-клеточного признака (sickle-cell trait)) наследует дефектный ген только от одного из родителей. Обычно у него не проявляется никаких симптомов болезни, и он обладает определенным иммунитетом к развитию малярии благодаря высокой частоте обнаружения этого гена в областях, где распространена малярия. В случае, если такой человек подвергается общему наркозу, врач-анестезиолог должен быть обязательно предупрежден о наличии в организме больного дефектного гена, отвечающего за развитие серповидноклеточной болезни.

Возможно Вам будет интересно узнать лексическое, прямое или переносное значение этих слов:

Болезнь Смешанная Соединительнотканная (Mixed Connective Tissue Disease) - заболевание, симптомы которого во многом сходны с системной красной волчанкой, полиомиозитом и...
Болезнь Сывороточная (Serum Sickness) - реакция, которая иногда возникает через 7-12 дней после введения чужеродной для организма...
Болезнь Тэя-Сакса (Тауsachs Disease), Идиотия Детская Амавротическая (Атаиrotic Familial Idiocy} - наследственное нарушение липидного обмена (см. Липидоз), для которого характерно аномальное...
Болезнь Ферментативная (Zymotic Disease) - устаревшее название любого инфекционного заболевания. Ранее считалось, что развитие такой болезни...
Болезнь Фон Гиппелялиндау (Von Hippel-Lindau Disease) - врожденный сингиобластический порок развития; наследственное заболевание, характеризующееся...
Болезнь Хартнапа (Hartnup Disease) - редкий наследственный дефект, связанный с нарушением всасывания аминокислоты триптофана; в...
Болезнь Цереброваскулярная (Cerebrovascular Disease) - заболевание кровеносных сосудов головного мозга и покрывающих его оболочек. В большинстве случаев...
Болезнь Цуцугамуши (Tsutsugamushi Disease) - см. Тиф кустарниковый.
Болезнь Чревная - заболевание, при котором тонкая кишка перестает переваривать и усваивать пищу. Распространено...
Болезнь Шарко-Маритута (Charcot-Marie- Tooth Disease), Атрофия Мышечная Перонеальная (Peroneal Muscular Atrophy) - наследственное заболевание периферических нервов, называемое также врожденной...